NPSLE – Wenn der Lupus das Nervensystem betrifft

Zentrales Nervensystem (ZNS): Das zentrale Nervensystem besteht aus Gehirn und Rückenmark und ist die Steuerzentrale des Körpers, die Informationen aus dem Körper empfängt, verarbeitet und an die entsprechenden Stellen weiterleitet. Gehirn und Rückenmark reagieren sehr empfindlich auf Entzündungen. Deshalb ist es wichtig, Veränderungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln, um mögliche Folgen zu vermeiden.

Peripheres Nervensystem (PNS): Das periphere Nervensystem umfasst alle Nerven, die außerhalb des Gehirns und Rückenmarks liegen (z. B. in Armen und Beinen).

Autonomes Nervensystem (ANS): Das autonome Nervensystem steuert unbewusste und lebenswichtige Körperfunktionen wie den Herzschlag, den Blutdruck, die Blasentätigkeit oder auch die Verdauung, also alles, was wir nicht bewusst durch den Willen beeinflussen können. 

Wenn z. B. Probleme mit der Blase auftreten, denken die wenigsten daran, dass das Nervensystem betroffen ist. Oft geht man zunächst zu einer Urologin oder einem Urologen. Manchmal stellt sich jedoch heraus, dass die Ursache im Nervensystem liegt.
Bis die richtige Fachärztin oder der richtige Facharzt gefunden ist, kann es daher manchmal etwas länger dauern.

Wie häufig ist NPSLE?

Warum die Diagnose so schwierig ist

Wichtig zu wissen ist auch: Nicht alle neurologischen Beschwerden stehen automatisch im Zusammenhang mit Lupus. Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Kribbeln, Depressionen oder kognitive Störungen können beispielsweise auch durch Infektionen, Bluthochdruck oder Nierenerkrankungen verursacht werden oder als Nebenwirkung bestimmter Medikamente auftreten. Darum ist eine gute Zusammenarbeit mit Neurolog*innen und Rheumatolog*innen notwendig, um herauszufinden, was hinter den Beschwerden steckt, und die bestmögliche Behandlung zu finden. 

Das Akronym VITAMINS

Im Klinikalltag orientieren sich Ärztinnen und Ärzte häufig an dem Merkwort „VITAMINS“. 

Dieses Vorgehen hilft ihnen dabei, verschiedene mögliche Ursachen für neurologische oder psychische Symptome systematisch zu überprüfen und gegebenenfalls auszuschließen. Wenn keine andere Erklärung gefunden wird, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass der Lupus das Nervensystem betrifft – also ein NPSLE vorliegt.

Jeder Buchstabe steht für eine mögliche Ursache:

Wie entsteht NPSLE?

Auf die Frage, warum sich Lupus auf das Nervensystem auswirkt, gibt nicht die eine Erklärung, denn die Ursachen sind vielfältig, und meist spielen mehrere Faktoren gleichzeitig eine Rolle. Im ärztlichen Gespräch und in der Untersuchung gilt es diese herauszufinden, denn davon hängt die Therapie ab.

Einige mögliche Ursachen sind:

Wie wird NPSLE untersucht?

Welche Untersuchungen sinnvoll sind, hängt immer von den individuellen Beschwerden ab. Deine Ärztinnen und Ärzte entscheiden gemeinsam mit dir, welche Schritte notwendig sind, um die Ursache deiner Symptome möglichst genau zu verstehen.

Am Anfang steht meist die Überprüfung der allgemeinen Lupus-Aktivität. Denn eine erhöhte Entzündungsaktivität kann nicht nur Gelenke oder Organe betreffen, sondern auch psychische Symptome wie Depressionen oder Konzentrationsstörungen auslösen. Zur Diagnose werden häufig Blutuntersuchungen durchgeführt, bei denen bestimmte Antikörper (z. B. Anti-dsDNA) und Komplementfaktoren gemessen werden. Sie geben Hinweise darauf, wie aktiv die Erkrankung derzeit ist.

Zudem werden die Marker für das Antiphospholipid-Syndrom gemessen: die Antikörper gegen Cardiolipin und Beta-2-Glykoprotein-1 sowie das Lupus-Antikoagulans.

Untersuchungen des Nervensystems

Wenn der Verdacht besteht, dass Lupus das zentrale oder periphere Nervensystem beeinflusst, können verschiedene weitere Untersuchungen notwendig sein. Typischerweise gehören dazu:

• Magnetresonanztomografie (MRT)
  Sie ist das wichtigste bildgebende Verfahren, um mögliche Veränderungen im Gehirn oder Rückenmark sichtbar zu machen. So lassen sich z. B. Durchblutungsstörungen erkennen. Ein CT (Computertomogramm) reicht dafür meist nicht aus, weil es feinere Veränderungen nicht zuverlässig darstellen kann.
• EEG (Hirnstrommessung)
  Ein EEG wird durchgeführt, wenn Krampfanfälle oder andere elektrische Störungen im Gehirn vermutet werden. Dabei werden Hirnströme gemessen, um auffällige Aktivitätsmuster zu erkennen und den Verlauf einer Behandlung zu beurteilen.
• Messung der Nervenleitgeschwindigkeit
  Diese Untersuchung zeigt, wie gut deine Nerven Reize weiterleiten. Sie ist hilfreich, wenn du z. B. unter Taubheitsgefühlen, Kribbeln oder Muskelschwäche leidest. Dabei wird ein elektrischer Reiz über auf die Haut geklebte Elektroden verabreicht und gemessen, wie schnell der Reiz weitergeleitet. Wenn die Weiterleitung verzögert erfolgt, weist das auf eine Schädigung der peripheren Nerven hin.
• Lumbalpunktion (Untersuchung des Nervenwassers)
  Hierbei wird etwas Nervenwasser aus dem Wirbelkanal im unteren Rückenbereich entnommen. Durch die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) kann festgestellt werden, ob eine Entzündung im Gehirn oder Rückenmark vorliegt und welche Ursachen, wie z. B. eine Infektion im ZNS, dafür infrage kommen oder ausgeschlossen werden können. Wenn eine Entzündung besteht, sind die Abwehrzellen bzw. die Leukozyten im Nervenwasser deutlich erhöht, vor allem bei bakteriellen Infektionen. Ein erhöhter Eiweißgehalt kann auf Schädigungen oder eine Reizung der Nerven hinweisen, wie sie etwa bei Störungen des peripheren Nervensystems vorkommen, die sich durch Kribbeln, Taubheit und/oder Schmerzen äußern. 
   

Wie wird NPSLE behandelt?

Die Behandlung einer neuropsychiatrischen Beteiligung bei Lupus (NPSLE) hängt immer davon ab, welche Ursache hinter den Symptomen steckt. Wichtig ist, dass du gemeinsam mit deiner Ärztin oder deinem Arzt einen individuellen Behandlungsplan entwickelst – denn NPSLE kann sich bei jeder Person anders äußern und anders verlaufen.

Wir bedanken uns bei Prof. Dr. Torsten Witte (Direktor der Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Medizinische Hochschule Hannover) für die Unterstützung beim Verfassen dieses Kapitels.